Antifosfolipidni Sindrom APS

11 Sep Antifosfolipidni Sindrom APS

Dijagnostikovanje APS-a

Dijagnostikovanje APS-a ponekad može da bude teško, jer su neki od simptoma slični multiploj sklerozi.

To znači da su testovi krvi za identifikaciju antitijela odgovornih za APS od suštinskog značaja za dijagnostikovanje stanja.

Saznajte više o dijagnostici APS-a

Kako se liječi antifosfolipidni sindrom

Iako ne postoji lijek za APS, rizik od nastanka krvnih ugrušaka može se znatno smanjiti ako se pravilno dijagnostikuje.

Obično se propisuje antikoagulantni lijek, kao što je varfarin, ili antiagregacijski lijek, kao što je niska doza aspirina.

Oni smanjuju vjerovatnoću stvaranja nepotrebnih krvnih ugrušaka, ali i dalje dozvoljavaju stvaranje ugrušaka kada se posječete.

Liječenje ovim ljekovima takođe može poboljšati šanse trudnice za uspješnu trudnoću.

Uz liječenje, procjenjuje se da postoji oko 80% šanse za uspješnu trudnoću.

Većina ljudi dobro reaguje na liječenje i može da vodi normalan, zdrav život.

Ali mali broj ljudi sa APS i dalje ima krvne ugruške uprkos opsežnom liječenju.

Saznajte više o liječenju APS-a

Katastrofalni antifosfolipidni sindrom

U veoma rijetkim slučajevima, krvni ugrušci se mogu iznenada formirati u cijelom tijelu, što dovodi do otkazivanja više organa. Ovo je poznato kao katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS).

CAPS zahtijeva hitno liječenje u bolnici sa visokim dozama antikoagulansa.

Pročitajte više o komplikacijama APS-a

Dodatne informacije

ASP Support UK je dobrotvorna organizacija sa sjedištem u Velikoj Britaniji za ljude koji žive sa antifosfolipidnim sindromom. Veb-sajt ASP Support UK ima niz informacija, resursa i korisnih kontakata.
Simptomi
Kod antifosfolipidnog sindroma (APS), imuni sistem proizvodi abnormalna antitijela koja krv čine „ljepljivijom“ od normalne.

To znači da ljudi sa APS imaju veću vjerovatnoću da razviju krvne ugruške u venama i arterijama, što može izazvati ozbiljne ili po život opasne zdravstvene probleme.

Ovi uključuju:

-visok krvni pritisak
-DVT (duboka venska tromboza)
-moždani udar ili prolazni ishemijski napad (TIA) („mini moždani udar“)
-srčani udar
-plućna embolija (začepljenje jednog od krvnih sudova u plućima).

Ljudi sa APS mogu i da dožive neki od sledećih simptoma:

-problemi sa ravnotežom i pokretljivošću
-problemi sa vidom, kao što su dvostruki vid,
-problemi sa govorom i pamćenjem,
-osjećaj peckanja ili ubode igle u rukama ili nogama
-umor (ekstremni umor) -ponovljene glavobolje ili migrene.

Problemi u trudnoći

Žene sa APS-om imaju mnogo veći rizik od razvoja komplikacija tokom trudnoće, posebno ako se ne ijleče.

Moguće komplikacije uključuju:

-ponavljajući (3 ili više) rani pobačaj, obično tokom prvih 10 nedelja trudnoće
-1 ili više kasnijih pobačaja, obično posle 10. nedelje trudnoće prijevremenog porođaja, obično u ili prije 34. nedelje trudnoće, što može biti uzrokovano preeklampsijom (gdje žena razvija visok krvni pritisak tokom trudnoće) -Livedo reticularis

Livedo reticularis je stanje kože uzrokovano malim krvnim ugrušcima koji se razvijaju unutar krvnih sudova kože.

Livedo reticularis može izazvati crvene ili plave mrlje na beloj koži i tamne ili braonkaste mrlje na crnoj i smeđoj koži. Neki ljudi takođe razvijaju čireve (čireve) i čvorove (izbočine).

Ovi simptomi su često izraženiji po hladnom vremenu. Izloženost hladnoći takođe može izazvati utrnulost ili peckanje pogođenih područja kože.

Površinski tromboflebitis

Površinski tromboflebitis je zapaljenje vena tik ispod kože, obično na nozi.

Simptomi su slični DVT-u, ali obično nisu tako ozbiljni.

Simptomi površnog tromboflebitisa uključuju:

otok i osjetljivost duž zahvaćene vene visoka temperatura od 38C ili više (iako je to ređe)

Simptomi obično nestaju u roku od 2 do 6 nedelja.

Uzroci
Antifosfolipidni sindrom (APS) je uzrokovan time što imuni sistem tijela proizvodi abnormalna antitijela koja se nazivaju antifosfolipidna antitijela.

Ovo povećava rizik od razvijanja krvnih ugrušaka u krvnim sudovima, što može dovesti do ozbiljnih zdravstvenih problema, kao što su:

-DVT (duboka venska tromboza)
-moždani udar.

Nije jasno zašto se proizvode ova abnormalna antitijela ili zašto mnogi ljudi imaju antifosfolipidna antitijela ali ne razvijaju krvne ugruške.

Smatra se da je odgovorna kombinacija genetskih i faktora životne sredine.

Antifosfolipidna antitijela

Antitijela su proteini koje proizvodi imuni sistem koji pomažu u borbi protiv infekcije i bolesti.

Oni su dio odbrambenog sistema tijela i proizvode se da pomognu u zaštiti od „stranih osvajača“, kao što su bakterije i virusi.

Antitijela signaliziraju imunološkom sistemu da oslobodi hemikalije da ubije ove bakterije i viruse i da spriječi širenje infekcije.

Kod APS-a, imuni sistem proizvodi abnormalna antitijela koja umjesto da napadaju bakterije i viruse, greškom napadaju proteine koji se nalaze na spoljašnjoj strani ćelija u krvi i krvnim sudovima.

Nije poznato kako ovo uzrokuje lakše zgrušavanje krvi.

Ali većina stručnjaka vjeruje da je održavanje vaše krvi pravilne konzistencije (ne previše tečna i ne previše ljepljiva) delikatan čin balansiranja koji se oslanja na različite vrste proteina i masti koje rade zajedno.

Ova ravnoteža može biti poremećena abnormalnim antitelima kod ljudi sa APS.

Genetski faktori

Istraživanje genetike oko APS-a je još uvek u ranoj fazi, ali izgleda da geni koje ste nasledili od roditelja mogu igrati ulogu u razvoju abnormalnih antifosfolipidnih antitijela.

APS se ne prenosi direktno sa roditelja na djecu na isti način kao druga stanja, kao što su hemofilija i anemija srpastih ćelija.

Ali imanje člana porodice sa antifosfolipidnim antitijelima povećava šansu da ih vaš imuni sistem takođe proizvodi.

Studije su pokazale da neki ljudi sa APS imaju neispravan gen koji igra ulogu u drugim autoimunim stanjima, kao što je lupus.

Ovo može da objasni zašto neki ljudi razviju APS zajedno sa drugim stanjem imunog sistema.

Faktori životne sredine

Smatra se da će za pokretanje APS-a kod nekih ljudi biti potreban jedan ili više ekoloških pokretača.

Faktori životne sredine koji mogu biti odgovorni uključuju:

virusne infekcije, kao što je citomegalovirus (CMV) ili sindrom šamaranja obraza (parvovirus B19) bakterijske infekcije, kao što je Ešerihija coli (bakterija koja se često povezuje sa trovanjem hranom) ili leptospiroza (infekcija koju obično prenose određene životinje) određeni ljekovi, kao što je kao lijek protiv epilepsije ili oralne kontraceptivne pilule

Druga teorija je da mnogi ljudi sa abnormalnim antifosfolipidnim antitijelima razvijaju APS samo ako imaju veći rizik od razvoja krvnih ugrušaka.

Na primjer, ako:

-jedete nezdravu ishranu, što dovodi do visokog nivoa holesterola u krvi,
-nijeste fizički aktivni
-slabo vježbate
-uzimate kontracepcijske pilule ili terapiju za zamjenu hormona (HRT)
-pušite
– gojazni ste

Ali ovo ne objašnjava zašto neka djeca i odrasli koji nemaju nijedan od ovih faktora rizika i dalje razvijaju APS.

Dijagnoza
Tačna dijagnoza antifosfolipidnog sindroma (APS) je važna jer krvni ugrušci mogu imati ozbiljne posledice.

Dijagnoza APS-a se zasniva na rezultatima specifičnih testova krvi i medicinske procjene.

Ako se sumnja na APS, obično ćete biti upućeni u bolnicu:

-hematolog (specijalista za stanja koja utiču na krv) -reumatolog (specijalista za stanja koja utiču na imuni sistem).

Specifični testovi krvi

Da bi se dijagnostikovao APS, krv treba da se testira na abnormalna antifosfolipidna antitijela koja povećavaju rizik od krvnih ugrušaka.

Ovo zahtijeva test krvi posebno dizajniran za traženje ovih antitela.

Dijagnoza APS-a se može postaviti samo nakon 2 abnormalna rezultata testa krvi, sa razmakom od najmanje 12 nedelja između njih.

To je zato što se bezopasna antifosfolipidna antitijela ponekad mogu razviti u tijelu u kratkom vremenskom periodu.

Obično je to rezultat infekcije ili neželjenog dejstva ljekova, kao što su antibiotici.

Ako se antifosfolipidna antitijela identifikuju tokom prvog testa krvi, biće potreban još jedan test kasnije da bi se potvrdilo da li su abnormalna antitijela još uvek prisutna.

Medicinska procjena

Ako testovi krvi potvrde da imate APS, vaša medicinska istorija će biti pažljivo procijenjena da bi se provjerilo da li ste ranije imali simptome koji mogu biti uzrokovani APS-om.

Dijagnoza APS se obično može potvrditi ako ste imali 1 ili više potvrđenih krvnih ugrušaka i, ako je primjenjivo:

-1 ili više neobjašnjivih kasnih pobačaja u ili posle 10. nedelje vaše trudnoće
-1 ili više prevremenih porođaja u ili pre 34. nedelje trudnoće3 ili više neobjašnjivih ranih pobačaja prije 10. nedelje trudnoće.

Liječenje
Liječenje antifosfolipidnog sindroma (APS) ima za cilj da smanji rizik od razvoja više krvnih ugrušaka.

Ljekovi

Kao dio vašeg liječenja biće vam propisani antikoagulansi kao varfarin, ili antiagregacioni ljekovi kao što je niske doze aspirina.

Oni djeluju tako što prekidaju proces stvaranja krvnih ugrušaka. To znači da je manja vjerovatnoća da će se krvni ugrušci formirati kada nisu potrebni.

Vaš plan liječenja

Većina ljudi sa APS-om treba svakodnevno da uzima ljekove protiv zgrušavanja krvi ili antiagregacije do kraja života.

Ako testovi krvi pokažu da imate abnormalna antifosfolipidna antitijela, ali nemate istoriju krvnih ugrušaka, obično se preporučuju tablete sa malim dozama aspirina.

Ako ne možete da uzimate aspirin, možda će vam biti propisana alternativna tableta protiv trombocita koja se zove klopidogrel.

Tablete varfarina se obično preporučuju ako imate APS i istoriju krvnih ugrušaka, kao što su prethodno imali DVT (duboku vensku trombozu) ili moždani udar.

Ali ovo treba promeniti ako zatrudnite ili planirate trudnoću. Recite svom ljekaru ako je to slučaj.

Ako razvijete krvni ugrušak ili vaši simptomi iznenada postanu ozbiljni, možda će biti potrebne injekcije antikoagulansa koji se zove heparin.

Ove injekcije se mogu davati u bolnici, ili možete biti obučeni da ih sami koristite.

Posljedice

Neželjeni efekti ovih ljekova su neuobičajeni i generalno blagi, kao što su probavne smetnje ili mučnina.

Ali postoji rizik da poremećaj sposobnosti krvi da se zgruša može izazvati prekomjerno krvarenje.

Simptomi prekomjernog krvarenja mogu uključivati:

-krv u mokraći ili crna stolica -jake modrice -produženo krvarenje iz nosa (koje traje duže od 10 minuta)
-krv u povraćanju -iskašljavanje krvi.

Odmah se obratite svom ljekaru opšte prakse ako imate bilo koji od ovih simptoma dok uzimate antikoagulans.

Ako to nije moguće, pozovite lokalnu službu van radnog vremena

Liječenje tokom trudnoće

Ženama sa dijagnozom APS se savjetuje da planiraju svaku buduću trudnoću.

To je zato što je tretman za poboljšanje ishoda trudnoće najefikasniji kada počne što je prije moguće nakon pokušaja začeća.

Neki ljekovi koji se koriste za liječenje APS takođe mogu da naškode nerođenoj bebi.

Ako ne planirate trudnoću, može proći nekoliko nedelja prije nego što shvatite da ste trudni.

Ovo može povećati rizik od neuspješnog liječenja kako bi se zaštitila trudnoća.

Ako ste seksualno aktivni, trebalo bi da koristite pouzdanu metodu kontracepcije.

Ako želite da imate bebu, trebalo bi da razgovarate sa ljekarom koji je zadužen za vaš tretman za APS.

Liječenje tokom trudnoće podrazumijeva uzimanje dnevnih doza aspirina ili heparina, ili kombinacije oba.

Ovo zavisi od toga da li imate istoriju krvnih ugrušaka i prethodnih komplikacija tokom trudnoće.

Varfarin se ne preporučuje tokom trudnoće jer nosi mali rizik od izazivanja urođenih mana.

Liječenje aspirinom ili heparinom, ili oba, obično počinje na početku trudnoće i može se nastaviti 1 do 6 nedelja nakon porođaja.

Promjene životnog stila

Ako vam je dijagnostikovan APS, važno je da preduzmete sve moguće korake da smanjite rizik od razvoja krvnih ugrušaka.

Efikasni načini da se to postigne uključuju:

-prestanite da pušite, -jedite zdravu, uravnoteženu ishranu – sa malo masti i šećera i koja sadrži puno voća i povrća
-redovno vježbanje održavanje zdrave težine i gubitak težine ako ste gojazni (imate indeks tjelesne mase 30 ili više).

Preporučuje se da nosite narukvicu sa medicinskim upozorenjem ili slično. To je zato što je važno da medicinsko osoblje zna da imate poremećaj zgrušavanja krvi u slučaju nesreće.

Dobrotvorna organizacija MedicalAlerti ima više informacija na svom veb-sajtu o vrstama identifikacije medicinskih upozorenja koje možete da nosite.

Komplikacije
Katastrofični antifosfolipidni sindrom (CAPS) je rijetka i potencijalno opasna po život komplikacija antifosfolipidnog sindroma (APS) kojoj je potrebno hitno liječenje. Javlja se kod manje od 1% ljudi sa APS.

Kod ljudi koji razviju CAPS, krvni ugrušci se iznenada formiraju po cijelom tijelu, što dovodi do otkazivanja više organa.

Nije jasno šta uzrokuje ovo, ali 1 od 5 slučajeva se javlja nakon infekcije, traume ili operacije.

Početni simptomi mogu biti širokog spektra, u zavisnosti od toga koji su organi zahvaćeni.

Simptomi mogu uključivati:

gubitak dovoda krvi u vrhove prstiju na rukama ili nogama, zbog čega oni postaju tamnoplavi ili crni, ali to može biti teško uočiti kod ljudi sa crnom ili smeđom kožom, otečenim gležnjevima, stopalima ili šakama, povećavajući kratak daha (abdominalni) bol krv u vašem konfuzija urina (napadi) koma.

Simptomi se obično razvijaju iznenada i brzo se pogoršavaju.

Pozovite hitnu i odmah zatražite hitnu pomoć ako vi ili neko koga poznajete imate APS koji se iznenada pogorša.

Neophodan je hitan prijem na jedinicu intenzivne njege (ICU) za osobe sa CAPS kako bi se funkcije tijela mogle podržati.

Visoke doze antikoagulansa se koriste da spriječe povećanje krvnih ugrušaka dok ih tijelo polako apsorbuje.

Ali čak i sa najboljim dostupnim tretmanom, procjenjuje se da 1 od 2 ljudi umire od ovog stanja.

Više informacija možete dobiti kontaktom na mail [email protected]